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乳房葉狀腫瘤(乳腺葉狀腫瘤,phyllodes tumor)
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2019-05-07 15:40:37 | 作者:癌症治療陳駿逸醫師 | 來源: | 瀏覽:98次 ]

乳房葉狀腫瘤(也稱為葉狀腫瘤,葉狀囊肉瘤)。

 

乳房葉狀腫瘤是由基質和上皮元素組成的罕見腫瘤。

 

乳房葉狀腫瘤是乳房腫瘤,主要發生在女性中,年齡在3555歲之間(中位數為45)。高加索人的發病率較高,拉丁裔婦女的發病率最高。懷孕期間報告的乳房葉狀腫瘤病例很少。一般來說,這些腫瘤是單側和單病灶的,但偶爾也可以呈雙側和多病灶性。在Barrio等人的案例係列中,293個案例中只有3.4%是雙邊乳房葉狀腫瘤,而大多數是單邊的。

 

葉狀腫瘤發生的年齡分佈比纖維腺瘤高,年齡分佈小於浸潤性導管和小葉癌,平均年齡為葉狀腫瘤通常迅速擴大,通常無痛。臨床上,乳房葉狀腫瘤通常表現為乳房中一個界限清楚的橢圓形無痛移動腫塊。它具有雙相增長模式:緩慢增長的初始階段,然後是在數周至數月內快速加速增長的第二階段。腫瘤越大,惡性機會越大。

 

在乳房攝影和超音波檢查中,乳房葉狀腫瘤缺乏區別特徵,因此,研究結果並不具體。乳房葉狀腫瘤的術前診斷極其困難,因為提示乳房葉狀腫瘤的唯一影像學發現是快速生長速率和/或看起來像纖維腺瘤的非常大的尺寸。

 

在乳房攝影中,乳房葉狀腫瘤被視為界限良好的圓形或橢圓形分葉狀腫塊,有時可能含有一些鈣化。在超音波檢查檢查中,乳房葉狀腫瘤看起來是具有異質內部迴聲的明確的固體腫塊,沒有後聲學衰減。如果在檢超音波檢查查中看到包含裂縫或細長的充滿液體的空間的固體腫塊,則應考慮乳房葉狀腫瘤。利用上述成像技術,難以區分纖維腺瘤和乳房葉狀腫瘤,並且不可能使用影像區分良性和惡性乳房葉狀腫瘤。細針抽吸細胞學甚至核心穿刺活檢都不足以可靠地區分葉狀腫瘤和纖維腺瘤。因此,在大的或迅速擴大的臨床纖維腺瘤的情況下,應考慮切除腫瘤進行病理學排除葉狀腫瘤。在手術切除之前,可以使用磁共振成像描繪腫瘤和轉移部位的全部範圍。

 

組織學上,乳房葉狀腫瘤是由上皮和基質元件所組成的雙相纖維上皮腫瘤。上皮導管組織成裂隙狀和囊狀結構,被基質排列成葉狀圖案。基質成分具有各種組織學外觀。一般而言,良性乳房葉狀腫瘤的基質顯示規則的梭形成纖維細胞,而惡性乳房葉狀腫瘤的基質通常表現出高細胞異型性,基質細胞增加和有絲分裂計數增加。乳房葉狀腫瘤有時可以看到退行性變化,包括出血,囊性變性和壞死。

 

2003年以來,根據各種組織學發現,乳房葉狀腫瘤已被WHO分為三大類:良性,臨界和惡性。所以葉狀腫瘤有良性,邊緣和惡性3種亞型,儘管對於分配亞型或預測生物學行為的標準沒有統一的一致。且葉狀腫瘤的亞型對於復發風險的重要性低於有無腫瘤的安全邊緣。

 

患有Li-Fraumeni症候群(胚系TP53突變)患者的葉狀腫瘤風險增加。葉狀腫瘤的局部復發是最常見的複發部位。

 

大約乳房葉狀腫瘤患者中有5-20%會發生轉移,大多數遠處復發發生在肺部,可能是實性結節或薄壁腔。轉移出現的時間,範圍從初次治療後1個月到治療後長達10年,平均約1526個月。大多數轉移患者在初次診斷後3年內死亡。值得注意的是,轉移發生的一個決定因素是原發腫瘤的大小。

 

包括良性,邊緣和惡性亞型的葉狀腫瘤的治療都是局部手術切除,腫瘤安全邊緣距離建議為1cm或更大。腫塊切除術或部分乳房切除術是首選的手術療法。只有在通過乳房腫瘤切除術或部分乳房切除術無法獲得乾淨安全邊緣時,才需要進行全乳房切除術。由於葉狀腫瘤很少轉移到腋窩淋巴,因此除非淋巴結在臨床檢查中是病理性的,否則不需要手術腋窩分期或腋窩淋巴結摘除。然而,如果是惡性乳房葉狀腫瘤的情況下,則必須進行腋窩淋巴結摘除。

 

在那些經歷局部復發的患者中,應該進行具有廣泛且手術切緣無腫瘤的復發切除手術。專家建議在切除局部復發後對剩餘的乳房或胸壁進行局部放射線治療,但這一建議目前仍然存在爭議。雖然大多數葉狀腫瘤的上皮組分含有ER58%)和/PR75%),但傳統乳腺癌的荷爾蒙治療在葉狀腫瘤的治療中被證實沒有作用的。同樣,也沒有證據表明術後輔助細胞毒殺性化療可以減少復發或死亡。

 

惡性乳房葉狀腫瘤傾向於血液轉移,淋巴結轉移是很少見。惡性乳房葉狀腫瘤轉移的主要部位是肺部(比例為66-84.5%),其次是骨骼(比例為28-39%),肝臟和腦部不太常見。其他報告的轉移部位包括皮膚,鼻腔和口腔,唾液腺,喉,甲狀腺,胸膜,心臟,腎臟,腎上腺,胃,小腸和大腸,脾臟和胰臟。全身轉移復發患者屬於較為罕見(通常在肺部),治療應符合軟組織肉瘤指南的建議。

 

 




 

陳駿逸醫師目前服務於台灣,擔任癌症中醫與西醫臨床治療醫師,著有”擊退癌疲憊 醫師該告訴你的癌後養生術”(康健出版),專職中西醫結合癌症治療與癌友關懷之公益活動,同時熱心致力於正確癌症照護資訊之推廣與傳遞,其所創建之台中市全方位癌症關懷協會http://www.cancerinfotw.org ,乃是專業照護人員、社會賢達貢獻所學,所建構的癌症診療與照護資訊平臺。

 

 

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