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原發位置不明癌的臨床資訊整理
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2017-07-04 15:35:57 | 作者:陳駿逸醫師 | 來源: | 瀏覽:172次 ]

1.臨床上部分患者只有轉移癌症的臨床表現,卻無法找到原發腫瘤部位,將這部分惡性腫瘤稱之為原發位置不明癌(CUP, cancer of unknown primary )。此類腫瘤約占全部惡性腫瘤的3%-10%

 

2.CUP的中位發病年齡大約60歲左右,男女發病率基本相似,目前尚無明顯且確認的預後因子,但有認為體能狀態差、肝臟轉移及血清LDH水平較高可能與預後差相關。

 

3.總體來說,約有20%的原發位置不明癌患者預後較好,80%的原發位置不明癌患者預後不佳,平均來說1年的生存率大約50%5年生存率約10%

 

4.對原發位置不明癌患者的找尋原發部位進行鑒別診斷時,需要充分考慮患者的臨床因素。男性患者需要排除前列腺癌、生殖細胞癌等;女性患者需要排除乳癌、卵巢癌的可能性;腋窩淋巴結腫大多見於乳癌轉移;腹股溝淋巴結多來源於腹部、盆腔臟器的轉移;年紀輕的患者需警惕生殖細胞瘤和非上皮性癌症的可能。

 

5. 原發位置不明癌的病理類型主要包括三類:ヾ轉移性鱗癌;ゝ轉移性腺癌(包括無法分類的癌);ゞ轉移性神經內分泌癌,其診斷與治療策略不盡相同。

 

6.原發灶不明的轉移性鱗癌約占全部原發位置不明癌的5%-15%,頸部淋巴結是其最常發生的部位,不同部位的轉移性鱗癌的治療效果相差很大。

 

7.頸部之上、中部淋巴結轉移癌者,應懷疑原發於頭頸部的腫瘤。下頸部和鎖骨上淋巴結轉移癌者,應考慮肺癌的可能,而下頸部和鎖骨上淋巴結轉移癌者預後大多較差,因為常是隱匿性肺癌的常見轉移部位。

 

8.累及頸部和鎖骨上淋巴結的鱗癌,可以依照局部晚期頭頸部腫瘤進行處理。若轉移淋巴結最大直徑3cm,ヾ診斷為中/高度分化鱗癌,則給予患側頸部淋巴結廓清手術,術後給予頸部放療50-50Gy;ゝ若診斷為低度分化鱗癌,給予手術及術後放療;先給與放療或給予同步放射與化學治療(鉑類+5-Fu)。治療後無殘留,可密切追蹤;若有殘留,給予根治性頸部淋巴結廓清手術。若轉移淋巴結最大直徑介於3~6cm,此類患者往往先給予術前化療2個療程,若有效可以再給1個療程,然後行頸部淋巴結根治性廓清手術,術後給予放療。若患者耐受良好,待放療結束後再給予3-4個療程的化療。轉移淋巴結最大直徑>6cm者,先給予化療,若化療有效且有手術可能可給予頸部淋巴結廓清手術,也可給予局部放療,放療後有手術適應症者,可行手術治療。多數患者放療或手術後仍需給予2-4個療程的化療。

 

9.對於原發灶不明腹股溝轉移的鱗癌患者,建議進行腹股溝淋巴結廓清手術或合併局部放療。

 

10.全身性化療對於原發位置不明癌屬於轉移性鱗癌者的療效不甚理想,化療方案多選擇以鉑類為基礎方案,總體有效率25%-55%,中位生存時間大約9-12個月。

 

11. 全身性化療cisplatin/5-Fu方案可以使用於轉移性肛門癌、頭頸癌、食道癌及胃癌的治療。

 

12. 全身性化療cisplatin/docetaxel在肺癌、食管癌及胃癌治療中有明確療效。

 

13.原發灶不明的轉移性腺癌是原發位置不明癌最常見的類型,約占全部病例的60%,患者的典型通常是年齡較大,轉移範圍較大。此類疾病進展快速,預後差,中位生存期僅有3-6個月。

 

14. 原發位置不明癌的轉移性腺癌於顯微鏡下共同特點是:癌細胞呈腺樣排列,部分腫瘤具有特殊的特點,如卵巢癌的乳頭狀結構;胃癌的戒指樣細胞癌。

 

15. 原發位置不明癌的轉移性腺癌以頸部及鎖骨上區域的淋巴結轉移性腺癌較為多見,原發癌症器官主要包括甲狀腺、肺、胃腸道、乳房等。如果男性患者且年齡大於40歲,應檢測PSA水準。腋窩淋巴結轉移癌最多見於女性患者的乳癌轉移,其次為肺癌轉移。縱膈淋巴結轉移癌最常見的原發部位為肺和乳癌,其次應注意混合型畸胎瘤及其他生殖細胞瘤。

 

15. 原發位置不明癌的肝轉移癌多來自於全身器官腫瘤的血行性轉移,最多見於胃腸道,其預後較其他原發部位好,肺和乳癌也常發生肝臟轉移。

 

16. 原發位置不明癌的女性患者腋窩淋巴結癌症應高度懷疑轉移性乳癌可能,特別是沒有其他部位轉移的情況下。若患者檢體之ERPR呈現陽性及血液腫瘤指數CA153 升高,則更加強烈懷疑是轉移性乳癌。此類患者應按照第二期乳癌處理(即是清掃腋窩淋巴結以清除局部病灶;行乳房切除或者放療以降低局部復發率)。經適當治療,其預後與第2期乳癌相似。

 

17. 原發位置不明癌的腹腔出現廣泛性轉移癌通常是卵巢癌的典型表現,偶爾來自胃腸道或是乳癌。此類患者除非有明確的證據證明腫瘤起源於胃腸道或者乳腺,否則應按照第3期或者4期的卵巢癌處理,先進行腫瘤細胞減滅術,再行術後輔助性化療-鉑類搭配太平洋紫杉醇,30%-40%的患者可達到完全緩解,平均生存期可達36個月。

 

18. 原發位置不明癌的男性患者出現骨轉移時,首先應該考慮來源於前列腺癌的可能,尤其是轉移病灶為成骨性病灶時,前列腺癌的可能性更大。若PSA陽性,先行荷爾蒙去勢治療,荷爾蒙去勢治療治療無效時,則給予化療或後續enzaluatmidearbiraterone

 

19. 原發位置不明癌的位於縱膈的局限性轉移性腺癌,高度可能是生殖細胞瘤或非小細胞肺癌。如果無法確定癌症來源,則根據年齡進行分類治療。ヾ年齡<40歲,按分化差的生殖細胞瘤進行治療;ゝ年齡>50歲,按非小細胞肺癌進行治療;ゞ年齡在40-50之間的患者,需進行綜合分析,決定按生殖細胞瘤或是非小細胞肺癌進行治療。

 

20.根據一項針對39項研究進行薈萃分析,並沒有發現優越的化療方案。因此,目前診斷原發位置不明癌的轉移性腺癌尚無推薦的標準方案。

 

21. 原發位置不明癌的轉移性神經內分泌腫瘤在臨床上雖不常見。分化較好的神經內分泌腫瘤,這類患者對全身化療不敏感,治療重點為儘量切除腫瘤,必要時可進行局部放療;而分化差的神經內分泌腫瘤,惡性程度高,生長迅速,對放化療較敏感。所有無特殊診斷的患者應接受Etoposide/Cisplatin方案為基礎的化療;而未發現原發灶時的小細胞癌治療就如同小細胞肺癌一樣,採取Etoposide/Cisplatin方案的聯合化療,此類腫瘤剛開始對化學治療反應良好,但很快出現抗藥性,中位緩解時間僅2-4個月。

 

22. 原發位置不明癌目前高度建議進行基因分析幫助治療的選擇,可以透過次世代基因定序來協助,目前也可以提供MSI(microsatellite Instability)TMB(tumor mutation burden)的資訊,幫助選擇免疫治療。





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