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乳腺腺怵n性癌(Adenoid cystic carcinoma , ACC) 一种罕见的乳癌
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2019-07-10 23:15:16 | 作者:台湾癌症陈骏 | 來源: | 瀏覽:15次 ]

乳腺腺怵n性癌(Adenoid cystic carcinoma , ACC)是一种罕见的乳癌特殊亚型,其特征在于存在有特定生长模式排列的管腔和基底细胞的双细胞群。

 

大多数乳腺腺怵n性癌属于三阴性乳癌,基底岳觼衁滲S征(即缺乏雌激素受体,孕激素受体和人表皮生长因子受体2表达的肿瘤,以及表达出基底细胞标志物),三阴性乳癌通常是高度恶性肿瘤,具有积极侵犯性的临床病程。但相反的是,虽然乳腺腺怵n性癌也显示出具有三阴性、基底帚漯礅活A但它们通常是低恶性度的,并且表现出惰性的临床行为。

 

近年来已经发现了许多关于乳腺腺怵n性癌的分子和遗传特征的发现,包括特定的染色体转位t6; 9),产生MYB-NFIB融合基因的。

 

以下提供了乳腺腺怵n性癌的临床,组织病理学和分子遗传特征概述。

 

 

介绍

侵袭性乳腺癌包含茖膃釵U种临床,形态学和分子遗传特征的异质性肿瘤。根据2012年世界卫生组织的分类,は特殊类型的浸润性导管癌(NST)是最常见的组织学类型,占所有浸润性乳腺癌的75%。其余的侵袭性癌症代表至少18种不同的特殊和罕见的组织形态学亚型,包括乳腺腺怵n性癌(ACC),一种唾液腺型的乳癌。

 

乳腺腺怵n性癌的特征性组织学模式包括上皮和肌上皮组成,并且类似于已知的唾液腺来源的肿瘤。然而,诊断为乳腺腺怵n性癌的乳癌患者,其预后疶洶_那些被诊断患有唾液腺的腺怵n性癌的患者。乳腺腺怵n性癌属于基底岳鰾糷亚型。

 

基于な泛的分子和遗传学分析研究,基底肿瘤最常见的是激素受体[雌激素受体(ER)和黄体素受体(PR]阴性,人类表皮生长因子受体2Her2)呈现阴性,但表达一种或更多的基底/肌上皮细胞的生物标志物[例如,细胞角蛋白(CKs5,5 / 6,1417]。与其他预后不良的三阴性乳癌不同,乳腺腺怵n性癌总体预后属于良好。乳腺腺怵n性癌由于这些独特的临床病理学特征使其与其他三阴性乳癌应该要区分开来,因此了解乳腺腺怵n性癌对于外科病理学家,乳房外科医生和肿瘤学家以及病患来说至关重要。

 

 

流行病学

乳腺腺怵n性癌是浸润性乳癌的罕见亚型,大月占所有乳腺原发癌的不到千分之一。

 

总结了2010年及之后发表的最新研究,诊断为乳腺腺怵n性癌患者的年龄分布范围为3881岁(中位年龄为60岁),与其他浸润性乳癌病例相似。 此外,先前的一个研究中,乳腺腺怵n性癌发生率为每100万人年0.92。大多数病例是女性,但男性患者偶报告病例。

 

 

临床表现

乳腺腺怵n性癌平均地影响左右乳房,并且肿瘤出现而与乳房的位置は关。 然而,约50%的患者中,病变出现在乳晕下方区。 少数病例中描述的疼痛或压痛,但此症状经组织学证实的神经周围侵袭は关。 在乳房摄影中,这些肿瘤可能表现为不对称密度或不规则肿块。 在超音波检查中,乳腺腺怵n性癌看起来是明确的,不规则的,异质的或低回声的肿块。 尽管如此,放射学检查结果是非特异性的,可能会被误诊为良性病变。放射科医师在没有组织学之切片确认的情G下,用影像检查正确诊断癌症可能具有挑战性。 最后,虽然大多数乳腺腺怵n性癌患者出现孤立性肿瘤,但也有少数患者出现多病灶性。

 

形态学/免疫组织化学特征

乳腺腺怵n性癌的肿瘤平均大小为3.0厘米(范围,0.712.0厘米)。通常表现为病理性T1T2的局部疾病。

 

乳腺腺怵n性癌的组织学类似于其唾液腺癌的组织学。

 

肿瘤通常由管腔和肌上皮 - 基底细胞的双细胞群组成,其可以以三种结构模式中的一种或多种排列:管状 - 小梁,筛状和实心 - 基底。这两种不同类型的细胞排列有两种类型的结构:真正的腺体空间和假性氧化铝。

 

免疫组织化学上,管腔细胞对CK7CK8 / 18,上皮膜抗原和CD117c-Kit)呈阳性。另一方面,肌上皮 - 基底细胞表现出中央卵圆形细胞核和细胞质不足,并形成假瘤,这是由基质内腔内陷引起的。肌上皮 - 基底细胞对基底细胞角蛋白(CK5CK5 / 6CK14CK17),肌上皮标志物(p63,肌动蛋白,钙调蛋白,S-100蛋白),波形蛋白和表皮生长因子受体(EGFR)具有免疫反应性。

 

 

预后和治疗

乳腺腺怵n性癌有一个显著特征,与其他三阴性,基底岳鰾讞M唾液腺的腺怵n性癌形成鲜明对比,乳腺腺怵n性癌有良好的预后。乳腺腺怵n性癌之10年生存率为90-100%,淋巴结转移与远处转移罕见。基于乳腺腺怵n性癌有其惰性的临床过程和有利的临床结果,乳腺腺怵n性癌通常透过保乳手术是可以治愈。当乳腺腺怵n性癌は法进行美容上令人满意的手术切除时,特别是当乳腺腺怵n性癌其肿瘤具有高恶性度时,建议对侵入性病变进行全乳房切除术。

 

最近一项大型针对乳腺腺怵n性癌患者的研究,报告了辅助性放疗对乳腺腺怵n性癌患者,其对总体和疾病特异性生存有显著益处。此外,由于乳腺腺怵n性癌在接受保乳手术后,经常检测到手术切缘有肿瘤存在之高阳性率,因此术后辅助放疗是有益的。此外,虽然有一些临床医生建议对高恶性度病变或腋窝淋巴结转移的乳腺腺怵n性癌患者,进行全身性辅助化疗,但其在作用仍存在茼争议。

 

当乳腺腺怵n性癌患者表现出局部复发或远处转移时,仍有可能出现延长且は痛的临床过程。

 

建议对乳腺腺怵n性癌进行长期追踪,因为它们的长期临床过程存在继发性恶性肿瘤的风险,并且远处转移的风险随时间而增加。

 

随标靶治疗的发展,癌症的治疗进入了一个新的阶段,常见的MYB-NFIB融合基因可能为晚期乳腺腺怵n性癌提供新的治疗途径。因此,需要进一步的功能研究来研究由于MYB-NFIB融合导致的MYB基因功能的生物学后果。而ER-α36变体在乳腺腺怵n性癌中的功能作用值得进一步研究,因为三阴性乳腺癌细胞系的实验证据表明具有ER-α66 - / ER-α36+)表型的乳癌细胞,可能仍然存在对抗雌激素治疗有反应。

 

 

 

 

陈骏逸医师目前服务于台湾,恭蘉顴g中医与西医临床治疗医师,茼部击退癌疲惫 医师该告诉你的癌后养生术”(康健出版),专职中西医结合癌症治疗与癌友关怀之公益活动,同时热心致力于正确癌症照护信息之推な与传递,其所创建之台中市全方位癌症关怀协会http://www.cancerinfotw.org ,乃是专业照护人员、社会贤达贡Y所学,所建构的癌症诊疗与照护信息平台。

 

 

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