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淚囊腺樣囊性癌( ACC, Adenoid Cystic Carcinoma)
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2019-10-22 19:24:46 | 作者:癌症治療陳駿逸醫師 | 來源: | 瀏覽:87次 ]

淚腺腺樣囊性癌(Adenoid Cystic CarcinomaACC)發生於淚腺,淚囊和鼻淚管在內的癌症之一,長期無病生存(DFS)時間較差,且複雜的眼眶解剖結構和復發率高,使得處置情況變得很複雜。 ACC是最常見的淚腺組織惡性腫瘤,其5年生存率低於50%,10年生存率更低於20%。

 

發生於淚囊的ACC可能被誤認為是特發性鼻淚管阻塞,目前仍很少見,文獻報導的病例不出50例。

 

ACC是一種罕見的分泌腺的惡性腫瘤,可能源自於口腔、咽和腮腺的小唾液腺和主要唾液腺。但是,ACC也可於其他部位腺體長出,包括乳房、肺、子宮頸、皮膚和淚線組織。與其他癌相比,ACC的生長動力學傾向於具有較慢,但是儘管開刀切除的切緣陰性,但切除後仍有局部和遠處復發的趨勢,認為這與切除部位之神經外或周圍神經的浸潤有關。

鑑於淚囊的ACC數據相對於淚腺的ACC數據相對較少,因此,治療這些腫瘤的許多建議都依賴於淚腺或眼眶的ACC過去研究。

 

眼眶ACC僅佔所有眼眶腫瘤的1%,是淚腺最常見的惡性上皮腫瘤。在2000年至2008年之間,流行病學監測和最終結果註冊表數據僅報導了49例眼眶ACC病例。與其他部位的ACC相比,發病年齡較小,且10年疾病特異性存活率較低(36.8%)。淚腺ACC的癌症5年復發率是55%到88%不等。

 

由於淚器的ACC罕見,因此不太可能進行隨機性臨床試驗。因此,關於最佳治療的方法,必須依靠回顧性數據和小型、單一機構的系列數據後分析才有所依循。多項研究顯示了提高生存率的潛力,其中包括體外放射療法進行保留眼睛的手術。多學科團隊治療是需要,有時候要非常仔細地考慮了保留眼球的手術的潛力,以維護視力。

 

外科手術與質子治療相結合已證明有良好的無疾病(DFS)率,一項研究顯示10年時DFS約為60%。動脈內化療也是選擇之一。其他治療選擇包括中子放射療法和硼中子放射療法。

 

PD-L1PD-L2分別存在於浸潤的免疫細胞和ACC癌細胞上,PD-1免疫治療使用可能在ACC上具有未來的作用。但是,該方法尚未得到臨床驗證。

 

 

 

 

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