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泪囊腺怵n性癌( ACC, Adenoid Cystic Carcinoma)
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2019-10-22 19:26:58 | 作者:台湾癌症陈骏 | 來源: | 瀏覽:29次 ]

泪腺腺怵n性癌(Adenoid Cystic CarcinomaACC)发生于泪腺,泪囊和鼻泪管在内的癌症之一,长期は病生存(DFS)时间较差,且复杂的眼眶解剖结构和复发率高,使得处置情G变得很复杂。 ACC是最常见的泪腺组织恶性肿瘤,其5年生存率低于50%,10年生存率更低于20%。

 

发生于泪囊的ACC可能被误认为是特发性鼻泪管阻塞,目前仍很少见,文Y报导的病例不出50例。

 

ACC是一种罕见的分泌腺的恶性肿瘤,可能源自于口腔、咽和腮腺的小唾液腺和主要唾液腺。但是,ACC也可于其他部位腺体长出,包括乳房、肺、子宫颈、皮肤和泪线组织。与其他癌相比,ACC的生长动力学倾向于具有较慢,但是尽管开刀切除的切缘阴性,但切除后仍有局部和远处复发的趋势,认为这与切除部位之神经外或周围神经的浸润有关。

鉴于泪囊的ACC数据相对于泪腺的ACC数据相对较少,因此,治疗这些肿瘤的许多建议都依赖于泪腺或眼眶的ACC过去研究。

 

眼眶ACC仅占所有眼眶肿瘤的1%,是泪腺最常见的恶性上皮肿瘤。在2000年至2008年之间,流行病学监测和最终结果注册表数据仅报导了49例眼眶ACC病例。与其他部位的ACC相比,发病年龄较小,且10年疾病特异性存活率较低(36.8%)。泪腺ACC的癌症5年复发率是55%到88%不等。

 

由于泪器的ACC罕见,因此不太可能进行随机性临床试验。因此,关于最佳治疗的方法,必须依靠回顾性数据和小型、单一机构的系列数据后分析才有所依循。多项研究显示了提高生存率的秅O,其中包括体外放射疗法进行保留眼睛的手术。多学科团队治疗是需要,有时候要非常仔细地考虑了保留眼球的手术的秅O,以维护视力。

 

外科手术与质子治疗相结合已证明有良好的は疾病(DFS)率,一项研究显示10年时DFS约为60%。动脉内化疗也是选择之一。其他治疗选择包括中子放射疗法和硼中子放射疗法。

 

PD-L1PD-L2分别存在于浸润的免疫细胞和ACC癌细胞上,PD-1免疫治疗使用可能在ACC上具有未来的作用。但是,该方法尚未得到临床验证。

 

 

 

 

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延伸阅读:

[上一篇]淚囊腺樣囊性癌( ACC, Adenoid C.. [下一篇]原發位置未明癌新思維 基因檢測導..

 
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