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從一代大師李敖離世 談腦幹腫瘤
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2018-03-20 20:14:30 | 作者:癌症治療 陳駿逸醫師 | 來源: | 瀏覽:492次 ]

一代大師李敖因罹患腦幹腫瘤於2018318日上午1059分安然離世,享年83歲。

 

腦幹腫瘤目前以神經膠質細胞瘤多見,其次是血管網狀細胞瘤和海綿狀血管瘤,其次是寡樹突膠質細胞瘤、室管膜膠質瘤、髓母細胞瘤。膠質腦瘤中分為星形細胞瘤和多形性腦膠質母細胞瘤。

 

神經膠質細胞瘤在腦幹內多呈浸潤性生長,沿神經軸向上下兩個方向發展,通常橋腦為好發的部位。

 

神經膠質腦瘤是一種罕見的癌症。但神經膠質腦瘤占所有中樞神經系統癌症的80%。兒童、青少年、青年都有案例,但是在50歲和60歲的人群中更多發生。目前醫學界並不知道神經膠質腦瘤發生的原因。

 

腦幹腫瘤臨床症狀方面,腦部腫瘤因為其部位特殊,症狀主要是因為腫瘤壓迫神經或損害腦組織會引起,當腫瘤阻塞腦脊髓液於腦部的流通,或者因為腦脊髓液增多而引起腦部水腫而引起相關症狀。常見症狀有頭痛(早晨尤甚)、噁心嘔吐、

語言、聽覺、視力的改變,或是平衡或行走障礙,或情緒、個性、注意力的改變,或記憶力衰退,或是肌肉痙攣或癲癇發作,或是四肢麻木。但是因為很多其他疾病也會產生類似症狀,所以臨床上經常容易延誤診斷。

 

診斷上,除了藉由臨床檢查、影像學檢查、和腫瘤組織病理學檢查之外,腦幹腫瘤還可以通過腫瘤分子標誌物檢查來確定是否可以使用標靶藥物。

 

目前,腦幹膠質瘤組織病理分類採用的是WHO 2007年所制定的中樞神經系統腫瘤病理分類中膠質瘤的分類標準。

 

至於腦幹腫瘤治療方面,手術仍是最重要的治療方法,之後再考慮放療、化療、或標靶藥物。基於膠質腦瘤的生長特點,理論上手術不可能完全切除,生長在腦幹等重要部位的腫瘤,甚至有部分根本不能手術。而放射線治療幾乎是各型膠質腦瘤的常規治療,但療效不一,除了髓母細胞瘤本身對放療敏感度高,室管膜瘤是中度敏感外,其他類型膠質腦瘤對放療敏感性不高,此外放射線引起的放射性壞死對於腦功能的影響亦不可低估。

 

關於治療建議:具有良好血腦障蔽之滲透性的口服DNA烷化劑temozolomide廣泛用於腦膠質瘤治療,安全性尚可,但temozolomide會導致骨髓抑制,特別是血小板減少,而且肝功能需要定期評估。Nitrosoureas藥物,如LomustineCarmustine等,副作用是會導致長期的白血球減少和血小板減少。而抗血管內皮生長因子標靶藥物bevacizumab被核准用於復發性神經膠質母細胞瘤,但目前沒有一個可靠的生物標記可以預測bevacizumab的療效。

 

李大師所罹患的腦幹膠質瘤是起源於中腦、腦橋和延髓的膠質腦瘤的總稱,病因尚不清楚,成人和兒童患者臨床表現特點不盡相同。腦幹膠質瘤曾被認為是一種均質性疾病,由於當時腦幹仍然是手術禁區,無法進行手術,導致對腦幹膠質瘤的病理學特性缺乏足夠的認識,加之腦幹膠質瘤本身對放療和化療不敏感,所以腦幹膠質瘤的整體預後極差。

 

最近30年來,隨著神經影像檢查技術、分子生物學、腫瘤基因組學的不斷進展,醫界逐漸認識到腦幹膠質瘤是高度異質性的疾病。大腦半球膠質腦瘤具有不同的分子遺傳學特性;其次,不同年齡組和不同部位的腦幹膠質瘤具有不同的發病機制、生長特點以及預後。而從手術的角度考慮,儘管近30年來隨著顯微神經外科手術技術、神經影像技術、神經導航技術和神經電生理技術的發展,腦幹膠質瘤的手術安全性和切除程度已取得了顯著進步,但是腦幹仍然是目前中樞神經系統中手術風險最高的部位。所以腦幹膠質瘤本身的高度異質性、複雜性,真的迫切需要多學科參與的團隊治療。

 

腦幹膠質瘤的全身性治療概況:

1.        基因標靶治療:腦幹膠質瘤相關的致病基因主要包括:H3F3AHIST1H3B/CIDH1PPM1DACVR1BRAFPIK3CA等。針對這些基因的標靶藥物研發有望在未來改善腦幹膠質瘤的預後。

 

2.        免疫治療:近年來免疫治療於腫瘤治療領域有所重大突破,目前尚無關於腦幹膠質瘤免疫治療的臨床試驗資料可以參考。腦幹膠質瘤的免疫治療是今後的發展方向。


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