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神經內分泌腫瘤的定義與診斷
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2009-07-20 12:14:24 | 作者: 陳駿逸醫師 | 來源: | 瀏覽:28586次 ]

 

: 腫瘤內科 陳駿逸醫師

 

 

對於神經內分泌腫瘤早期的分類及診斷對於選擇適當的治療是很重要。當神經內分泌腫瘤因為荷爾蒙或者是生物胺類的司法釋放所引起的症狀,被稱為功能性的神經內分泌腫瘤。大約有一半的神經內分泌腫瘤是屬於非功能性的腫瘤,而且通常是意外發現且被診斷出來。此外,病患可能因為腫瘤所釋放出來的內分泌荷爾蒙導致了一些症狀,例如類癌症候群。

 

人類發生了神經內分泌腫瘤已經有將近一百多年的歷史,有許多人嘗試定義這一類的腫瘤。目前腸胃道內分泌系統的神經內分泌腫瘤(GEP NET)通常被認為是所有腸道的神經內分泌腫瘤。

 

既然在神經內分泌腫瘤疾病的剛開始的時候,可以是沒有症狀,所以出現腫瘤倒被診斷出來大致上需要超過十年以上。即便是病患表現了一些症狀,通常這些症狀都非常的模糊,常常導致誤診的情形。這些症狀包括有腹瀉、潮紅、心臟疾病、流汗、焦慮發作以及日腸胃道的出血。神經內分泌腫瘤張常常被錯誤診斷為食物過敏、水腫、酗酒、腸胃道激躁徵候群或者停經症候群。而且通常被診斷為神經內分泌腫瘤通常已出現腫瘤轉移的情形。

 

病理學對於了解神經內分泌腫瘤也是非常的重要。這些腫瘤根據最新的世界衛生組織的分類:

1.          最常見的是分化良好的神經內分泌腫瘤

2.          分化良好的神經內分泌癌

3.          分化不良的神經內分泌癌

4.          混合內分泌與外分泌系統的腫瘤

 

病理學地評估還必須包括一些生物標記的分析方法,例如:Ki67可以提供腫瘤行為侵犯程度的分析,而且測量somatostatin接收器第二型的表現可以提供病患對於somatostatin類似物的治療藥物反應的分析。最重要的是病理學的分析可以提供特定病人的預後分析。

 

病患如果是良好的神經內分泌腫瘤,治療預後最好;分化不良的神經內分泌癌

則是預後最差的。其他預後的指標在於肝臟轉移腫瘤的大小,通常肝臟廣泛性的轉移的情況預後不好。另外,原發腫瘤的位置也對治療的癒後有一定的影響。十二指腸的分化不良的神經內分泌腫瘤其十年存活率大約有95%,相反的出現在胰臟的分化不良的神經內分泌腫瘤只有大約60%左右。

 

目前對於診斷疾病為神經內分泌腫瘤需要有幾個特定的生物標記,最廣泛的特異性之生物標記為血液當中的chromogranin A,對腫瘤的大小具有指標性的意義。而尿液當中的5-HIAA則可以明確告訴疾病的範圍。常規性的測量chromogranin A目前被認為是最好的生物標記,而且轉移性的神經內分泌腫瘤大約有七成至九成會出現升高的情形。神經內分泌腫瘤會分泌出許多的荷爾蒙,而這些特定的荷爾蒙會由特定的腫瘤所分泌,舉例來說,胃泌瘤就會分泌大量的胃泌素,而胰島細胞腫瘤則會分泌大量的胰島素。而血清素則不可以做神經內分泌腫瘤的一個生物標記,因為他的數值常常會有變異的情形,導致了他並不是一個可以信賴的生物標記。

 

 

 

 

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