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什麼是類血友病?
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2009-12-14 10:27:05 | 作者:陳駿逸 | 來源: | 瀏覽:7910次 ]

類血友病,又叫做von Willebrand疾病,因為不容易翻譯成中文,所以在大部份的醫學界都稱他為類血友病。是由一位芬蘭人醫師Erik von Willebrand發現的,von Willebrand凝血因子缺乏所造成的疾病,類血友病其實與血友病差別很大,血友病一般只有男性才會發病,但是類血友病不管男性與女性得病的機率都是一樣。血友病雖然也會出現皮膚紫斑與口腔粘膜的出血,但是最常出血的地方是關節與肌肉,而類血友病最常見的症狀是皮膚瘀青、流鼻血以及也月經過多,但是不會有關節及肌肉出血的情形。有些類血友病病患可能完全沒有症狀,只有受傷、拔牙或開刀的時候才會大量出血。

 

類血友病可以分為三型:

第一型病人的蛋白質von Willebrand製造不足,這種類型最為常見,症狀也最為輕微。

第二型: von Willebrand功能異常,此型較為少見,又可分為 2a 2b兩型,2a是缺乏大分子的von Willebrand蛋白,出血程度屬於中度或著稍微嚴重;2b則因為大分子的von Willebrand蛋白與血小板結合增加了,使得von Willebrand蛋白血中濃度降低,血小板數目也可能減少,出血程度也比較為嚴重。

第三型: von Willebrand蛋白幾乎沒有功能,這種形態最少見,症狀也最嚴重

 

類血友病應該注意的事項:

l          禁止服用含有阿斯匹靈的藥物,因為會抑制血小板的功能

l          避免從事一些容易傷害身體的工作,造成不必要的出血

l          受傷流血的時候,可以先作冰敷並且去局部壓迫止血

l          接受任何手術的時候,一定要告知類血友病存在的情形

 

如果沒有特殊的情況,例如前置胎盤或胎位不正,一般來說,可以與一般孕婦一樣,選擇自然生產。至於孕婦是否交在生產之前進行防御性的治療,則要看懷孕後期的von Willebrand蛋白含量、血小板數目以及生產方式來決定。在懷孕中期與後期,von Willebrand蛋白含量會上升至懷孕前的量達2-3倍,因此大部份的病患都不需要事先補充von Willebrand蛋白,但是如果von Willebrand蛋白含量小於百分之五十的時候,則出血的可能性會增加,一定要給予預防性的von Willebrand蛋白補充治療。而且生產過後,von Willebrand蛋白可能會逐漸減少,因此在生產後的11-23天內,最容易有出現的併發症,這個時候可以給予desmopressin,讓von Willebrand蛋白從血管內皮細胞釋出,或是輸注von Willebrand蛋白。




 

 

 

 

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