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A型血友病
[ 發布者:陳駿逸 | 時間:2011-07-08 22:08:58 | 作者: 陳駿逸醫師 | 來源: | 瀏覽:4363次 ]

 

凝血過程主要是血管受傷後,血液暴露於組織因子tissue factor啟動了外在途徑,活化第VIIXVII的凝血因子,最後活化凝血纖維蛋白原形成凝血纖維蛋白fibrin,來達到止血的目的。第II因子活化以後可以進一步活化第VVIIIXI的凝血因子來達到放大的效益。第XI的凝血因子在另一個放大的迴路當中更進一步活化第IX凝血因子。目前認為所謂的內在途徑的起始機制在人體內其實是不重要。內在途徑的部分反應作用,主要是參與放大回路。第VIIIIX凝血因子雖然在內在途徑中,但卻參與了重要的放大回路,缺少這兩個重要的凝血因子會有嚴重的出血問題。

 

A型血友病的病患大部份是於intron 22的地方發生逆反轉的現象,導致exon 1-22exon 23-26沒有辦法連接,導致X染色體上的第八因子基因突變,導致血液當中缺乏第八因子,臨床上出現出血傾向。會有以下的特點:延遲性出血,表皮出現大片的瘀血,深部組織例如肌肉深部以及腹膜後的血腫,最具特徵的是關節內出血,造成許多關節變形。臨床上一般根據血漿中第八凝血因子的活性為正常的<1%1-5%、或者>5%,將血友病分為嚴重型、中等度型、輕型三種。嚴重性的病患,臨床上才會有反覆出血的現象。一般實驗室的檢查,監測凝血外在途徑的PT是屬於正常的,但是檢測凝血內在途徑的aPTT則出現延長的現象,血漿中第八凝血因子的活性降低,但檢測血小板功能與微血管脆弱性的出血時間BT則為正常。

 

治療方面:主要是補充輸注第八凝血因子。新鮮冷凍的血漿含有第八凝血因子,一毫升的血漿平均含有一個單位的第八凝血因子,由於血漿液體容積的限制,無法給予病患大量的凝血因子。冷凍沈澱品(cryoprecipitate)容積小,含有高濃度的第八凝血因子,可以提供病患大量的凝血因子。但是血液製品的使用終究是不方便,濃縮成乾燥粉末的藥品製劑的第八凝血因子可以方便病患在家中治療,也可以自行使用。這幾年來,人工基因工程合成的第八凝血因子,相對認為安全,也不會受到人類血漿供應量的影響。但人工基因工程合成的製劑,仍然需要添加白蛋白來穩定凝血因子。最近則有改進成添加sucrose的製品與第二代人工基因工程的產品已經相繼問世,不需要添加白蛋白,安全性也更高。

 

 

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